Síndrome hereditária recessiva caracterizada pela formação desorganizada de novas ilhotas no
PÂNCREAS e HIPERINSULINEMIA CONGÊNITA. É devido a
hiperplasia focal de
células das
ILHOTAS PANCREÁTICAS que brotam para fora de estruturas semelhantes a dutos e formam novas ilhotas de Langerhans. Mutações nas
células das ilhotas envolvem o gene do canal de
potássio KCNJ11 ou o gene de transportador de cassetes de ligação de ATP ABCC8, ambos no
CROMOSSOMO 11.