Desubiquitinase (ver PROTEASES ESPECÍFICAS DE UBIQUITINA) envolvida na homeostase proteica, na transcrição, na regulação do citoesqueleto e na miogênese. Também age como proteína ligante de histona que reprime a transcrição. As expansões das repetições CAG na região codificadora do gene ATXN3 estão associadas com ataxia espinocerebelar tipo 3 (ver DOENÇA DE MACHADO-JOSEPH).